Hội Chứng Budd–Chiari Là Gì? Nguyên Nhân, Triệu Chứng Và Cách Điều Trị Hiệu Quả

Hội chứng Budd Chiari (Budd–Chiari Syndrome, viết tắt là BCS) là một bệnh lý hiếm gặp nhưng nguy hiểm liên quan đến tắc nghẽn dòng máu chảy ra khỏi gan, thường do huyết khối (cục máu đông) làm tắc tĩnh mạch gan. Hậu quả là máu không thoát được khỏi gan, gây ứ máu, tăng áp lực trong gan và dần dẫn đến suy gan hoặc xơ gan nếu không được điều trị kịp thời.

Mặc dù ít gặp, nhưng việc nhận biết sớm hội chứng Budd–Chiari là cực kỳ quan trọng, bởi điều trị sớm có thể cứu sống người bệnh và bảo tồn chức năng gan. Bài viết này sẽ giúp bạn hiểu rõ hội chứng Budd–Chiari là gì, nguyên nhân gây bệnh, triệu chứng, cách chẩn đoán và hướng điều trị hiện nay.

Tìm hiểu về hội chứng Budd Chiari

1. Hội chứng Budd–Chiari là gì?

Hội chứng Budd–Chiari là tình trạng tắc nghẽn một phần hoặc toàn bộ dòng máu chảy từ gan ra tĩnh mạch chủ dưới, nơi máu từ gan đổ về tim.

Thông thường, gan nhận máu từ:

• Tĩnh mạch cửa (portal vein): mang máu từ ruột đến gan để lọc.

• Động mạch gan: cung cấp máu giàu oxy.

Sau khi máu đi qua gan, nó được thoát ra ngoài qua các tĩnh mạch gan và đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (IVC). Khi dòng máu này bị tắc nghẽn (do cục máu đông, chèn ép hoặc bất thường bẩm sinh), máu bị ứ lại trong gan, gây phù nề, tăng áp lực và tổn thương tế bào gan. Tình trạng này được gọi là hội chứng Budd–Chiari, theo tên của hai bác sĩ đã mô tả bệnh: George Budd (Anh, 1845) và Hans Chiari (Áo, 1899).

2. Nguyên nhân gây hội chứng Budd–Chiari

Hội chứng Budd–Chiari có thể do tắc nghẽn trong lòng mạch (nội mạch) hoặc chèn ép bên ngoài (ngoại mạch).

2.1. Nguyên nhân trong lòng mạch (chiếm >70%)

Phần lớn do hình thành cục máu đông (huyết khối) trong tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới. Nguyên nhân gốc thường là rối loạn đông máu hoặc bệnh lý tăng sinh tủy xương. Một số nguyên nhân cụ thể gồm:

• Bệnh tăng sinh tủy xương (Myeloproliferative disorder): như đa hồng cầu (polycythemia vera), tăng tiểu cầu thiết yếu.

• Hội chứng kháng phospholipid (APS) – gây huyết khối tái phát.

• Thiếu hụt protein C, protein S hoặc antithrombin III.

• Bệnh nhân dùng thuốc tránh thai hoặc mang thai (do thay đổi hormon và tăng đông máu).

• Ung thư di căn hoặc u gan chèn ép.

2.2. Nguyên nhân chèn ép bên ngoài

• Khối u gan, thận, hoặc tuyến thượng thận chèn ép tĩnh mạch gan.

• Nang gan, áp-xe gan hoặc viêm nhiễm mạn tính.

2.3. Trường hợp đặc biệt

• Nguyên nhân bẩm sinh: Dị dạng tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới hẹp bẩm sinh.

• Không rõ nguyên nhân (idiopathic): Khoảng 25% trường hợp không tìm được nguyên nhân cụ thể.

3. Phân loại hội chứng Budd–Chiari

Bác sĩ thường chia BCS thành ba dạng chính:

4. Triệu chứng của hội chứng Budd–Chiari

Triệu chứng tùy thuộc vào mức độ tắc nghẽn và tốc độ tiến triển của bệnh.

4.1. Triệu chứng thường gặp

• Đau vùng hạ sườn phải (vùng gan): đau âm ỉ hoặc dữ dội.

• Gan to (hepatomegaly): do ứ máu và sưng nề.

• Cổ trướng: bụng to dần do dịch ứ trong ổ bụng.

• Vàng da: thường nhẹ, do chức năng gan giảm.

• Phù chân: do ứ máu ở tĩnh mạch chủ dưới.

• Mệt mỏi, chán ăn, sụt cân.

4.2. Triệu chứng nặng hơn

• Xuất huyết tiêu hóa: do giãn tĩnh mạch thực quản – hậu quả của tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

• Suy gan cấp: da vàng đậm, rối loạn ý thức, hôn mê gan.

• Tuần hoàn bàng hệ: thấy rõ các tĩnh mạch nổi quanh bụng (dấu hiệu “đầu sứa”).

5. Chẩn đoán hội chứng Budd–Chiari

5.1. Khám lâm sàng

Bác sĩ có thể phát hiện:

• Gan to, ấn đau.

• Bụng trướng do cổ trướng.

• Tĩnh mạch bụng nổi rõ.

5.2. Xét nghiệm máu

• Men gan (AST, ALT, GGT): tăng nhẹ hoặc trung bình.

• Bilirubin: tăng khi bệnh nặng.

• Thời gian prothrombin kéo dài: biểu hiện rối loạn chức năng gan.

5.3. Chẩn đoán hình ảnh

• Siêu âm Doppler gan: phương pháp đầu tay – giúp phát hiện dòng máu tĩnh mạch gan bị tắc, phát hiện huyết khối.

• CT scan hoặc MRI: xác định vị trí tắc nghẽn, đánh giá mức độ tổn thương gan.

• Chụp tĩnh mạch gan (hepatic venography): tiêu chuẩn vàng để xác định chẩn đoán.

5.4. Sinh thiết gan

Thực hiện khi nghi ngờ nhưng chưa chẩn đoán chắc chắn, giúp phát hiện ứ máu, hoại tử trung tâm tiểu thùy và xơ gan.

Hình ảnh bụng chướng một trong những triệu chứng thường gặp trong hội chứng Budd-chiari

6. Cách điều trị hội chứng Budd–Chiari

Mục tiêu điều trị là:

1. Khôi phục lưu thông máu từ gan ra tĩnh mạch chủ.

2. Ngăn ngừa huyết khối mới hình thành.

3. Bảo tồn và phục hồi chức năng gan.

6.1. Điều trị nội khoa (dùng thuốc)

• Thuốc chống đông: Heparin, Warfarin – dùng lâu dài để ngăn hình thành huyết khối mới.

• Thuốc lợi tiểu: giảm cổ trướng và phù.

• Thuốc ức chế men chuyển hoặc spironolacton: kiểm soát tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

• Thuốc hỗ trợ gan: bổ sung vitamin, bảo vệ tế bào gan.

6.2. Can thiệp nội mạch

• Tái thông mạch (angioplasty): nong đoạn hẹp của tĩnh mạch gan hoặc đặt stent để khôi phục dòng máu.

• TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt): Tạo cầu nối nhân tạo giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch gan – giảm áp lực cửa và ngăn cổ trướng.
  → Đây là phương pháp hiệu quả nhất cho bệnh nhân Budd–Chiari mạn tính.

6.3. Phẫu thuật

• Nối tĩnh mạch cửa – chủ hoặc cửa – thận: tạo đường lưu thông máu thay thế khi TIPS thất bại.

• Ghép gan: là lựa chọn cuối cùng cho trường hợp suy gan nặng hoặc tổn thương không hồi phục.

7. Tiên lượng và biến chứng

7.1. Tiên lượng

• Nếu phát hiện và điều trị sớm, tỷ lệ sống sau 10 năm có thể đạt 70–80%.

• Nếu không điều trị, bệnh có thể tiến triển thành xơ gan, suy gan, hoặc tử vong do biến chứng.

7.2. Biến chứng thường gặp

• Xơ gan thứ phát do ứ máu.

• Giãn tĩnh mạch thực quản → xuất huyết tiêu hóa.

• Suy thận, nhiễm trùng dịch cổ trướng.

• Hội chứng não gan.

Xơ gan do ứ máu là 1 trong những biến chứng thường gặp ở bệnh nhân mắc hội chứng Budd-Chiari

8. Cách phòng ngừa và chăm sóc người bệnh Budd–Chiari

Mặc dù không thể phòng ngừa tuyệt đối, nhưng có thể giảm nguy cơ tái phát huyết khối và bảo vệ chức năng gan bằng cách:

8.1. Phòng ngừa

• Điều trị sớm các rối loạn đông máu.

• Không tự ý dùng thuốc tránh thai hoặc hormone.

• Uống đủ nước, vận động thường xuyên để giảm nguy cơ huyết khối.

• Theo dõi định kỳ nếu có bệnh tăng sinh tủy hoặc hội chứng tăng đông.

8.2. Chăm sóc và chế độ ăn

• Ăn uống nhẹ, ít muối: giảm cổ trướng.

• Hạn chế rượu bia, chất béo, thực phẩm chế biến sẵn.

• Bổ sung rau xanh, trái cây, protein dễ tiêu (cá, đậu phụ).

• Theo dõi cân nặng và vòng bụng hàng tuần.

• Tuân thủ thuốc chống đông theo hướng dẫn bác sĩ.

9. Giải đáp thắc mắc về hội chứng Budd–Chiari

9.1. Hội chứng Budd–Chiari có di truyền không?

Không, bệnh này không di truyền. Tuy nhiên, một số rối loạn đông máu bẩm sinh có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh.

9.2. Người bệnh Budd–Chiari có thể sống bao lâu?

Nếu được điều trị đúng cách (đặc biệt bằng TIPS hoặc ghép gan), người bệnh có thể sống khỏe trên 10–20 năm.

9.3. Budd–Chiari có phải là ung thư gan không?

Không. Tuy nhiên, ung thư gan có thể là nguyên nhân gây chèn ép tĩnh mạch, dẫn đến hội chứng này.

9.4. Có thể chữa khỏi hoàn toàn không?

Có thể, nếu phát hiện sớm và điều trị đúng, đặc biệt trong thể cấp tính hoặc bán cấp.

9.5. Khi nào cần ghép gan?

Khi người bệnh suy gan mất bù, cổ trướng tái phát liên tục, hoặc TIPS không còn hiệu quả.

Kết luận

Hội chứng Budd–Chiari là một bệnh lý mạch máu gan hiếm gặp nhưng cực kỳ nguy hiểm, có thể dẫn đến suy gan hoặc tử vong nếu không điều trị kịp thời. Việc chẩn đoán sớm, dùng thuốc chống đông hợp lý và can thiệp tái thông mạch có thể giúp người bệnh sống khỏe lâu dài.

Nếu bạn có cổ trướng không rõ nguyên nhân, đau gan hoặc dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hãy đến bác sĩ chuyên khoa gan mật để được kiểm tra và điều trị đúng hướng.