Hội Chứng Lyell Là Gì? Nguyên Nhân, Triệu Chứng Và Cách Điều Trị

Hội chứng Lyell (còn gọi là hoại tử thượng bì nhiễm độc – Toxic Epidermal Necrolysis, TEN) là một bệnh da liễu hiếm gặp nhưng cực kỳ nguy hiểm, thường liên quan đến phản ứng dị ứng nặng với thuốc. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng bong tróc diện rộng của lớp thượng bì, kèm theo tổn thương niêm mạc và các biến chứng toàn thân đe dọa tính mạng.

Theo thống kê y khoa, tỷ lệ tử vong ở bệnh nhân mắc hội chứng Lyell có thể lên đến 30–50%, đặc biệt ở những người cao tuổi hoặc có bệnh nền. Việc phát hiện sớm triệu chứng và điều trị kịp thời đóng vai trò quyết định trong tiên lượng bệnh.

Bài viết dưới đây sẽ cung cấp thông tin chi tiết về hội chứng Lyell: nguyên nhân, triệu chứng, biến chứng và phương pháp điều trị, giúp bạn đọc hiểu rõ hơn và chủ động bảo vệ sức khỏe.

Hình ảnh da bị bong tróc trong hội chứng Lyell

1. Hội chứng Lyell là gì?

Hội chứng Lyell (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là một dạng phản ứng quá mẫn nghiêm trọng của cơ thể với thuốc hoặc, ít gặp hơn, với nhiễm trùng. Bệnh được bác sĩ da liễu người Scotland Alan Lyell mô tả lần đầu vào năm 1956.

Đặc điểm của bệnh:

• Hoại tử và bong tróc diện rộng lớp thượng bì, chiếm trên 30% diện tích bề mặt cơ thể.

• Tổn thương niêm mạc (miệng, mắt, cơ quan sinh dục, đường hô hấp, đường tiêu hóa).

• Triệu chứng toàn thân nặng nề, có thể gây suy đa cơ quan.

Hội chứng Lyell cùng với hội chứng Stevens-Johnson (SJS) nằm trong cùng một phổ bệnh lý. Điểm khác biệt là:

• SJS: tổn thương <10% diện tích cơ thể.

• SJS/TEN overlap: 10–30% diện tích.

• TEN (Lyell): >30% diện tích.

Do mức độ nghiêm trọng, hội chứng Lyell được coi như một “bỏng da cấp tính”, cần cấp cứu và điều trị tại bệnh viện.

2. Nguyên nhân gây hội chứng Lyell

Khoảng 80–90% trường hợp hội chứng Lyell liên quan đến thuốc, còn lại có thể do nhiễm trùng hoặc không rõ nguyên nhân.

2.1. Nguyên nhân do thuốc (thường gặp nhất)

Một số nhóm thuốc có nguy cơ cao:

• Kháng sinh nhóm sulfonamid: sulfamethoxazol, cotrimoxazol.

• Thuốc chống động kinh: phenytoin, carbamazepin, lamotrigin, phenobarbital.

• Thuốc giảm đau, chống viêm không steroid (NSAID): ibuprofen, naproxen, oxicam.

• Thuốc allopurinol: điều trị gout.

• Thuốc kháng virus: nevirapine.

Thông thường, phản ứng xảy ra 1–3 tuần sau khi dùng thuốc.

2.2. Nguyên nhân do nhiễm trùng

• Virus: Mycoplasma pneumoniae, herpes simplex.

• Vi khuẩn: Streptococcus, Staphylococcus.

2.3. Yếu tố nguy cơ

• Di truyền: một số alen HLA (ví dụ HLA-B*1502 ở người châu Á dùng carbamazepin).

• Tuổi tác: người cao tuổi dễ mắc hơn.

• Bệnh lý nền: suy giảm miễn dịch (HIV, ghép tạng).

Hội chứng Lyell chủ yếu do thuốc, kết hợp yếu tố cơ địa hoặc nhiễm trùng.

3. Triệu chứng của hội chứng Lyell

Hội chứng Lyell thường khởi phát giống cúm rồi nhanh chóng chuyển sang tổn thương da nghiêm trọng.

3.1. Giai đoạn khởi phát (1–3 ngày đầu)

• Sốt cao (trên 38,5°C).

• Đau họng, ho, mệt mỏi.

• Đau cơ, đau khớp.

• Cảm giác nóng rát da.

3.2. Giai đoạn tổn thương da và niêm mạc

• Xuất hiện các mảng đỏ, ban dát sẩn.

• Sau đó hình thành mụn nước, bọng nước dễ vỡ.

• Da bong tróc diện rộng như bị bỏng, lộ nền ướt đỏ.

• Dấu Nikolsky dương tính: khi ấn nhẹ, lớp da bong tróc dễ dàng.

• Niêm mạc: loét miệng, sưng môi, chảy máu; viêm kết mạc; viêm niệu đạo, âm đạo.

3.3. Biểu hiện toàn thân

• Mất nước, rối loạn điện giải.

• Nhiễm trùng huyết.

• Tổn thương gan, thận, phổi.

4. Biến chứng nguy hiểm

Nếu không điều trị kịp thời, hội chứng Lyell có thể gây:

• Nhiễm trùng huyết (Sepsis): Bong tróc da rộng → mất hàng rào bảo vệ → vi khuẩn xâm nhập → nhiễm trùng toàn thân.

• Suy đa cơ quan: Gan, thận, tim, phổi có thể bị tổn thương do phản ứng viêm nặng.

• Mất nước và rối loạn điện giải: Bong tróc da, mất dịch qua niêm mạc → giảm huyết áp, rối loạn natri, kali, canxi.

• Suy hô hấp: Khi niêm mạc đường hô hấp bị tổn thương → khó thở, nguy cơ phải thở máy.

• Tổn thương mắt và niêm mạc: Viêm loét giác mạc, khô mắt, dính mi mắt, thậm chí mù lòa nếu không xử lý kịp.

• Tử vong: Tỷ lệ tử vong 25–50%, thường do nhiễm trùng huyết và suy đa cơ quan.

Hội chứng Lyell (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) rất nguy hiểm và là tình trạng cấp cứu y tế.

5. Chẩn đoán hội chứng Lyell

5.1. Lâm sàng

• Bong tróc thượng bì diện rộng (>30% diện tích cơ thể).

• Tổn thương niêm mạc nặng.

• Tiền sử dùng thuốc nguy cơ cao.

5.2. Cận lâm sàng

• Sinh thiết da: hoại tử toàn bộ lớp thượng bì.

• Xét nghiệm máu: rối loạn điện giải, men gan tăng, suy thận.

• Đánh giá mức độ nặng bằng thang điểm SCORTEN (dùng dự đoán tỷ lệ tử vong).

6. Cách điều trị hội chứng Lyell

Điều trị hội chứng Lyell là cấp cứu y khoa, bệnh nhân cần nhập viện ngay, tốt nhất ở khoa bỏng hoặc hồi sức tích cực.

6.1. Ngừng ngay thuốc nghi ngờ

• Yếu tố quan trọng nhất quyết định tiên lượng.

• Không tái sử dụng thuốc này về sau.

6.2. Chăm sóc hỗ trợ

• Điều trị như bệnh nhân bỏng: kiểm soát nhiệt độ, vệ sinh vô khuẩn.

• Bù dịch, điện giải theo nhu cầu cơ thể.

• Chăm sóc da: băng gạc vô trùng, tránh nhiễm trùng.

• Chăm sóc niêm mạc: nước súc miệng, thuốc nhỏ mắt, bôi trơn âm đạo.

6.3. Thuốc điều trị

• Corticosteroid toàn thân: còn tranh cãi, nhưng có thể dùng liều ngắn ngày.

• Thuốc ức chế miễn dịch: cyclosporin, cyclophosphamid.

• Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIG): giúp ức chế phản ứng miễn dịch.

• Thuốc sinh học (anti-TNF như etanercept): đang được nghiên cứu.

• Kháng sinh: chỉ dùng khi có bằng chứng nhiễm khuẩn.

6.4. Hỗ trợ đa chuyên khoa

• Bác sĩ da liễu, hồi sức, nhãn khoa, tiết niệu, phụ khoa.

• Theo dõi biến chứng lâu dài.

Điều trị hỗ trợ tại bệnh viện: chăm sóc da như bỏng, bù dịch, theo dõi điện giải, giảm đau.

7. Phòng ngừa hội chứng Lyell

• Tránh dùng các thuốc nguy cơ cao như kháng sinh, NSAIDs, thuốc chống co giật khi không có chỉ định.

• Thông báo cho bác sĩ tiền sử dị ứng thuốc trước khi sử dụng thuốc mới.

• Theo dõi phản ứng thuốc sớm, như sốt, phát ban, mệt mỏi, niêm mạc đỏ, đau rát.

• Ngừng thuốc ngay khi xuất hiện dấu hiệu nghi ngờ phản ứng nghiêm trọng.

• Khám sức khỏe định kỳ, đặc biệt với người có tiền sử dị ứng thuốc hoặc bệnh lý tự miễn.

• Ghi chú và lưu lại danh sách thuốc đã dị ứng để tránh dùng lại.

• Giữ vệ sinh và chăm sóc da, tránh nhiễm trùng, dưỡng ẩm nhẹ nhàng.

• Thận trọng với trẻ em và người cao tuổi, vì nguy cơ biến chứng nặng cao hơn.

8. Hội chứng Lyell có chữa khỏi không?

• Nếu phát hiện và điều trị sớm, bệnh nhân có thể hồi phục hoàn toàn sau vài tuần – vài tháng.

• Tuy nhiên, nhiều trường hợp để lại di chứng lâu dài: sẹo da, rối loạn sắc tố, sẹo giác mạc, khô mắt, dính niệu đạo, vô sinh nữ.

• Tỷ lệ tử vong cao nếu chẩn đoán muộn hoặc điều trị không đúng.

9. Giải đáp thắc mắc về hội chứng Lyell

9.1. Hội chứng Lyell có lây không?

Không. Đây là phản ứng quá mẫn của cơ thể với thuốc hoặc tác nhân khác, không phải bệnh truyền nhiễm.

9.2. Hội chứng Lyell khác gì với hội chứng Stevens-Johnson?

Điểm khác biệt chính nằm ở diện tích da bị bong tróc: Lyell >30%, Stevens-Johnson <10%, còn dạng trung gian là SJS/TEN overlap.

9.3. Người từng mắc hội chứng Lyell có thể dùng lại thuốc gây bệnh không?

Tuyệt đối không. Cần ghi rõ tiền sử dị ứng thuốc vào hồ sơ y tế và thông báo cho bác sĩ khi khám bệnh.

9.4. Hội chứng Lyell có di chứng gì lâu dài?

Có. Bệnh có thể để lại sẹo, rối loạn sắc tố, mù lòa, sẹo niệu đạo hoặc âm đạo, khô mắt mạn tính.

9.5. Làm sao để giảm nguy cơ mắc hội chứng Lyell?

Chỉ dùng thuốc theo chỉ định, khai báo tiền sử dị ứng thuốc, xét nghiệm gen khi cần thiết và đi khám ngay nếu có triệu chứng bất thường sau khi uống thuốc.

Kết luận

Hội chứng Lyell là một phản ứng da nghiêm trọng, hiếm gặp nhưng đe dọa tính mạng, thường liên quan đến thuốc. Bệnh nhân xuất hiện bong tróc da diện rộng, tổn thương niêm mạc, sốt cao và biến chứng đa cơ quan.

Việc ngừng thuốc sớm, chăm sóc tích cực và điều trị tại bệnh viện chuyên khoa là yếu tố quyết định tiên lượng. Người bệnh và bác sĩ cần cảnh giác với các thuốc có nguy cơ cao, đồng thời theo dõi chặt chẽ bất kỳ dấu hiệu bất thường nào sau khi dùng thuốc mới.