Hội Chứng Stevens–Johnson Là Gì? Nguyên Nhân, Triệu Chứng Và Cách Điều Trị

Trong số những bệnh da liễu nghiêm trọng, hội chứng Stevens–Johnson (SJS) được coi là một cấp cứu y khoa bởi mức độ nguy hiểm và biến chứng đe dọa tính mạng. Đây là phản ứng hiếm gặp nhưng nghiêm trọng của da và niêm mạc, thường khởi phát do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng.

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao nếu không được phát hiện và xử lý kịp thời. Chính vì vậy, việc hiểu rõ hội chứng Stevens–Johnson là gì, nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị là điều cần thiết để bảo vệ sức khỏe.

Hình ảnh da khi mắc hội chứng Stevens-Johnson

1. Hội chứng Stevens–Johnson là gì?

Hội chứng Stevens–Johnson (SJS) là một rối loạn phản ứng quá mẫn nghiêm trọng, thường liên quan đến da, niêm mạc và mắt, khởi phát chủ yếu do tác dụng phụ của thuốc.

Đặc điểm chính của SJS:

• Xuất hiện tổn thương da dạng ban đỏ, phồng rộp, bong tróc.

• Ảnh hưởng đến niêm mạc miệng, mắt, đường sinh dục.

• Bệnh tiến triển nhanh, có thể đe dọa tính mạng nếu tổn thương da rộng hoặc biến chứng nội tạng.

SJS cùng với hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN – Toxic Epidermal Necrolysis) được coi là một phổ bệnh liên tục.

• SJS: tổn thương <10% diện tích cơ thể.

• TEN: tổn thương >30% diện tích cơ thể.

• Trường hợp trung gian (10–30%) gọi là SJS/TEN overlap.

2. Nguyên nhân gây hội chứng Stevens–Johnson

Hội chứng Stevens–Johnson có nhiều nguyên nhân, trong đó phổ biến nhất là tác dụng phụ của thuốc. Ngoài ra, một số yếu tố khác cũng có thể gây ra tình trạng này.

2.1. Do thuốc (nguyên nhân thường gặp nhất)

Khoảng 80–90% trường hợp SJS liên quan đến việc sử dụng thuốc. Các nhóm thuốc thường gặp gồm:

• Thuốc kháng sinh: sulfonamides (trimethoprim–sulfamethoxazole), penicillin, cephalosporin, quinolone.

• Thuốc chống động kinh: carbamazepine, phenytoin, lamotrigine, phenobarbital.

• Thuốc giảm đau, hạ sốt: nhóm NSAIDs (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

• Allopurinol: điều trị gout.

• Một số thuốc khác: nevirapine (thuốc kháng HIV), thuốc gây mê.

2.2. Do nhiễm trùng

Ở trẻ em, nguyên nhân phổ biến hơn là nhiễm trùng, đặc biệt là:

• Mycoplasma pneumoniae.

• Virus: herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein–Barr virus.

2.3. Yếu tố di truyền

Một số biến thể gen nhất định làm tăng nguy cơ SJS khi dùng thuốc:

• Người châu Á mang HLA-B*1502 có nguy cơ cao bị SJS khi dùng carbamazepine.

• HLA-B*5801 liên quan đến nguy cơ SJS do allopurinol.

2.4. Các yếu tố nguy cơ khác

• Hệ miễn dịch suy yếu (người nhiễm HIV, ung thư, ghép tạng).

• Tiền sử gia đình có người từng mắc SJS.

• Đã từng bị SJS trước đó.

Nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng Stevens–Johnson là do phản ứng bất lợi với thuốc

3. Triệu chứng của hội chứng Stevens–Johnson

Các triệu chứng thường khởi phát trong vòng 1–3 tuần sau khi dùng thuốc hoặc bị nhiễm trùng.

3.1. Triệu chứng khởi phát (giống cúm)

• Sốt cao.

• Đau họng, ho, mệt mỏi.

• Đau cơ, đau khớp.

• Cảm giác nóng rát da trước khi xuất hiện tổn thương.

3.2. Triệu chứng trên da

• Ban đỏ, dát sẩn lan rộng.

• Xuất hiện mụn nước, phồng rộp.

• Da bong tróc, lộ lớp hồng ban bên dưới.

• Có thể loét nặng, gây mất dịch và nhiễm trùng.

3.3. Triệu chứng ở niêm mạc

• Miệng: loét đau, khó ăn uống.

• Mắt: đỏ, viêm kết mạc, sưng mí, có thể gây sẹo giác mạc và mù lòa.

• Cơ quan sinh dục: loét đau, tiết dịch.

• Đường hô hấp: có thể viêm, khó thở.

3.4. Triệu chứng toàn thân

• Sốt cao liên tục.

• Mệt mỏi, khó chịu.

• Mất nước, mất cân bằng điện giải.

Hình ảnh mắt sưng đỏ do hội chứng Stevens-Johnson

4. Biến chứng nguy hiểm của hội chứng Stevens–Johnson

Nếu không điều trị kịp thời, SJS có thể gây ra nhiều biến chứng nặng:

• Nhiễm trùng huyết.

• Suy đa cơ quan.

• Mất nước, rối loạn điện giải.

• Sẹo da, rối loạn sắc tố.

• Sẹo giác mạc, giảm thị lực, mù lòa.

• Tử vong: tỷ lệ tử vong khoảng 5–10% với SJS và 30–50% với TEN.

5. Chẩn đoán hội chứng Stevens–Johnson

5.1. Khám lâm sàng

• Đánh giá diện tích da tổn thương, số lượng niêm mạc bị ảnh hưởng.

• Phân biệt với các bệnh lý khác như hội chứng Lyell, pemphigus vulgaris, phản ứng dị ứng da.

5.2. Xét nghiệm

• Sinh thiết da: để xác định đặc điểm hoại tử thượng bì.

• Xét nghiệm máu: đánh giá bạch cầu, điện giải, chức năng gan thận.

• Nuôi cấy dịch phỏng: tìm vi khuẩn nếu có nhiễm trùng.

5.3. Đánh giá mức độ nặng – SCORTEN

Thang điểm SCORTEN được sử dụng để tiên lượng tử vong trong SJS/TEN, dựa trên: tuổi, nhịp tim, diện tích da tổn thương, bệnh ác tính đi kèm, ure, glucose, bicarbonate.

6. Cách điều trị hội chứng Stevens–Johnson

SJS là một cấp cứu y khoa, bệnh nhân cần nhập viện ngay, tốt nhất tại khoa da liễu hoặc khoa bỏng.

6.1. Ngưng ngay thuốc nghi ngờ

• Đây là bước quan trọng nhất.

• Không bao giờ dùng lại thuốc đã gây phản ứng.

6.2. Chăm sóc hỗ trợ

• Điều trị như bệnh nhân bỏng: kiểm soát dịch truyền, cân bằng điện giải.

• Chăm sóc da: băng vết thương vô trùng, hạn chế nhiễm trùng.

• Dinh dưỡng: cung cấp đầy đủ calo và protein.

• Kiểm soát đau: dùng thuốc giảm đau an toàn.

6.3. Điều trị đặc hiệu

• Corticosteroid toàn thân: còn nhiều tranh cãi, thường dùng liều ngắn hạn.

• Globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG): có hiệu quả trong một số trường hợp.

• Thuốc ức chế miễn dịch (cyclosporine): đang được nghiên cứu, cho thấy kết quả khả quan.

6.4. Điều trị biến chứng

• Kháng sinh nếu có nhiễm trùng thứ phát.

• Điều trị viêm giác mạc, khô mắt bằng thuốc nhỏ mắt đặc trị.

• Hỗ trợ hô hấp nếu có tổn thương đường thở.

Sau khi ổn định, bệnh nhân cần được ghi nhận loại thuốc gây phản ứng để tránh tái sử dụng.

7. Phòng ngừa hội chứng Stevens–Johnson

• Thông báo cho bác sĩ nếu bạn từng bị SJS để tránh kê đơn lại thuốc gây phản ứng.

• Xét nghiệm gen (như HLA-B1502, HLA-B5801) ở người châu Á trước khi dùng thuốc có nguy cơ cao.

• Thận trọng khi dùng thuốc mới, đặc biệt là kháng sinh, thuốc chống động kinh, allopurinol.

• Khám bác sĩ ngay khi có triệu chứng ban đầu bất thường sau khi dùng thuốc.

8. Tiên lượng bệnh nhân hội chứng Stevens–Johnson

• Nếu được phát hiện sớm và điều trị tích cực, nhiều bệnh nhân có thể hồi phục.

• Tuy nhiên, có thể để lại sẹo, rối loạn sắc tố, giảm thị lực hoặc mù lòa.

• Tiên lượng phụ thuộc vào diện tích da tổn thương, tuổi bệnh nhân, bệnh kèm theo và tốc độ xử trí.

9. Câu hỏi thường gặp về hội chứng Stevens–Johnson

9.1. Hội chứng Stevens–Johnson có lây không?

→ Không. Đây là phản ứng miễn dịch, không phải bệnh truyền nhiễm.

9.2. Hội chứng Stevens–Johnson có chữa khỏi hoàn toàn không?

→ Có thể hồi phục hoàn toàn nếu phát hiện và điều trị kịp thời, nhưng vẫn có nguy cơ để lại sẹo da hoặc giảm thị lực.

9.3. Những ai dễ mắc hội chứng Stevens–Johnson?

→ Người dùng thuốc kháng sinh, chống động kinh, allopurinol, người mang gen HLA nguy cơ cao, người suy giảm miễn dịch.

9.4. Làm sao phân biệt SJS với dị ứng da thông thường?

→ SJS thường có sốt, mệt, loét niêm mạc, da bong tróc diện rộng – khác với dị ứng da nhẹ chỉ có nổi mẩn, ngứa.

9.5. Người đã từng bị SJS có dùng lại thuốc cũ được không?

→ Tuyệt đối không. Người bệnh cần ghi nhớ và thông báo cho bác sĩ mọi lúc để tránh tái phát.

Kết luận

Hội chứng Stevens–Johnson là một tình trạng hiếm gặp nhưng vô cùng nghiêm trọng, thường do tác dụng phụ của thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh tiến triển nhanh, có thể gây tử vong hoặc để lại di chứng nặng nề nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Người bệnh cần nhập viện ngay khi có triệu chứng nghi ngờ. Đồng thời, việc phòng ngừa bằng cách thận trọng khi dùng thuốc, xét nghiệm gen khi cần thiết và thông báo tiền sử dị ứng là chìa khóa để giảm thiểu nguy cơ mắc bệnh.